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女婴稀有皮肤缺失 究竟是怎么回事

26天前，李娟生下了女儿乔乔，正在产房里她只看了孩子一眼，就被护士急忙抱走了。厥后她才了解，乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有皮肤，鲜红的肌肉直接暴露正在表面，大夫们忧郁孩子熏染，让小宝宝住进了监护病房。

李娟说，大夫皆暗示正在省内没医治过如许的病人，他们除能让女儿暂时不沾染，也没有更好地方法，心如火焚的一家人入手下手四周求医。

哈尔滨市第五病院慢性创面病区副主任杨心波说，孩子一出身，便是先天性皮肤缺失症，这类病人是异常罕有，那时的面积相当于她身体的10%摆布，首要分布正在两个手，和两个下肢的内侧，很简单熏染。

先天性皮肤缺失症，是指在一个或一些区域内的表皮、真皮及皮下组织呈现先天性缺失。这类病非常罕有，发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。杨心波主任还只是在学术讨论时听过这类病，之前省内还没有遇到过如许的病例。

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女婴罕有皮肤缺失 经由医治情形已经有好转

杨心波说，皮肤是人体最大的器官，一旦皮肤损伤以后，尤其轻易形成机体的传染，它是第一道樊篱。像这个孩子方才诞生，她的全部免疫性能、防疫技艺还没有成立，所以她的皮肤缺失对她其实是致命的

乔乔只是表皮和真皮的损伤，创面较浅，状况对照悲观，而今经由创面红蓝光医治、运用增进发展药物，和运用进步前辈的辅料、包扎、换药等体系医治，已有了很大的好转。

大夫说，先天性皮肤缺失症的致病缘由还不分明，今朝世界上也没有成熟的医治履历可供参考。若是特别严重的患儿，需求植皮手术来医治，而乔乔就算是不幸中的万幸。

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女婴罕有皮肤缺失 究竟是什么病

1、概述：

先天性皮肤缺失症又称先天性皮肤缺点，皮肤再生不良。是小儿出身时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺点。出身时即有皮损。好发于头顶部、四肢及躯干。典范伤害为数厘米巨细的白色肉芽性疮面，境地分明，圆形或不规则状，可取先天性大疱性表皮松解症并发。经数月疮面可愈合，留有萎缩性疤痕。

诞生时即有界线分明的皮肤缺损，其基底粗拙，呈赤色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快即脱落。

2、症状显示：

头皮再生不良约占60%，常位于头顶部或矢状缝四周。但大多则位于中缝上或其四周。一样平常2 cm，但大的直径可达9 cm。呈圆形，还可呈长形、三角形或星形。约25%的病人可常见于四肢，最常位于髌骨部位，并多对称分布。巨细、形态常有很大变异。约%的病人能够涉及躯干，甚为遍及，有时则呈多处病发。

缺损创面愈合较慢，可重复结痂、脱落而用时数月以致数年。愈应时可被滑腻、灰色的羊皮纸样瘢痕组织所替代，低于四周皮肤。当头皮有遍及或较深的缺损时，可因为继发沾染如脑膜炎、矢状窦出血等而殒命。但在躯干或四肢，以致是很遍及的缺损，还可终究结瘢，然有时因瘢痕挛缩引发畸形。

本病能够伴随别的的生长非常，最主要的是一个肢体的环状缩窄，即先天性截肢，幸而此种状况较少见。

多半病人陪发大疱性表皮松解症。正在这一些病人中，其皮肤缺损数多且大。

3、医治办法：

正在婴儿期，注重照顾护士，操纵继发传染。后期，可由整形外科予以改正。